Zapalenie opryszczkowe skóry

Definicja: Przewlekła choroba skóry charakteryzująca się występowaniem skupisk silnie swędzących pęcherzyków, grudek i wykwitów przypominających bąble pokrzywkowe. W grupie chorych jest zwiększona częstotliwość występowania chorób tarczycy.

Etiologia: Jest to schorzenie o podłożu autoimmunologicznym. Stwierdzono w nim w prawie wszystkich badanych przypadkach złogi IgA w pozornie nie zmienionej skórze i w otoczeniu ognisk chorobowych. Bezobjawową glutenozależnoą enteropatię (spłaszczenie kosmków jelitowych jak w celiakii oraz nacieki limfocytowe w nabłonku) wykrywa się u 75-90% chorych.

Objawy: Zmiany grudkowe i drobnopęcherzykowe, często o układzie obrączkowatym, są zwykle symetryczne i zajmują charakterystycznie okolice łokci, kolan, grzbietów rąk, łopatek, pośladków, okolicę krzyżową, twarz i owłosioną skórę głowy. Towarzyszy nasilony świąd i pieczenie skóry. Przebieg jest wieloletni. Choroba może występować w każdym wieku.

Rozpoznanie: Cechą patognomoniczną w badaniu immunopatologicznym jest odkładanie się ziarnistych złogów IgA w brodawkach skórnych (wycinek należy pobrać ze skóry zdrowej z otoczenia zmian) oraz - w przeciwieństwie do pemfigoidu - niewystępowanie przeciwciał skierowanych przeciw błonie podstawnej. Natomiast badaniem surowicy stwierdza się przeciwciała przeciw endomysium mięśni gładkich w klasie IgA, które są swoiste dla glutenozależnej enteropatii.

Leczenie: Polega na podawaniu sulfonów, które powodują szybkie ustępowanie zmian (1-2 dni). Dawkowanie: 100-150 mg dziennie dapsonu , ze stopniowym zmniejszaniem dawek, tak aby ustalić najmniejszą dawkę kontrolującą. Wskazana jest dieta bezglutenowa, która pozwala na znaczne zmniejszanie dawki sulfonów, a niekiedy nawet - po dłuższym okresie stosowania - na ich odstawianie.

U pacjentów otrzymujących depson należy kontrolować morfologię, gdyż odchylenia hematologiczne należą do najczęstrzych działań niepożądanych.