Pemfigoid pęcherzowy

Definicja: Przewlekłe łagodnie zmiany skórne obserwowane głównie u osób w starszym wieku, zdarzają się jednak w każdym wieku, są bardzo rzadkie u dzieci. Są to zmiany pęcherzowe, zbliżone do pęcherzycy zwykłej, różniące się od niej odmiennym mechanizmem autoimmunologicznym (przeciwciała przeciw błonie podstawnej naskórka - krążącej i związane z in vitro). Mogą towarzyszyć nowotworom złośliwym narządów wewnętrznych, niekiedy są wywołane stosowaniem leków.

Etiologia: Dermatoza ta jest uwaana za chorobę o podłożu autoimmunologicznym, ponieważ zwykle w jej przebiegu stwierdza się w surowicy i skórze przeciwciała skierowane przeciwko strefie błony podstawnej naskórka (miejsce uszkodzenia w obrazie histopatologicznym)

Objawy: Przeważają duże, dobrze napięte pęcherze w obrębie skóry o wyglądzie prawidłowym lub na podłożu rumieniowym,poza tym występują wykwity rumieniowe i rumieniowo-obrzękowe. Czasem towarzyszą obrzękowe wykwity z drobnymi pręcherzykami układającymi się na obwodzie. w rzadkich przypadkach w jamie ustnej dochodzi do powstawania szybko gojących sie zmian. Stan ogólny chorych jest dobry. Towarzyszy zazwyczaj średnio nasilony świąd. Przebieg jest przewlekły, wielomiesięczny lub kilkuletni.

Rozpoznanie: Różnicowanie dotyczy:

• pęcherzycy zwykłej (Pemphigus), która różni się początkiem zmian na błonach śluzowych, bardziej wiotkimi, mniej trwałymi pęcherzami oraz częstszym występowaniem objawu Nikolskiego; rozstrzygają badania immunofluorescencyjne (tkankowe i surowicy) oraz histologiczne (pęcherze podnaskórkowe, bez akantolizy w pemfigoidzie).
• choroby Duhtina (dermatitis herpetiformis), która różni się symetrycznym układem drobnogrudkowych i drobnopęcherzykowych zmian oraz wybitnie nasilonym świądem i pieczeniem skóry.
• rumienia wielopostaciowego pęcherzowego (erythema multiforme bullosum), który różni się krótkotrwałym i ostrym przebiegiem oraz niewystępowaniem pęcherzy poza obrębem zmian rumieniowych; rozstrzyga badanie immunofluorescencyjne.

Leczenie: Polega na stosowaniu preparatu Encorton w dawkach 30-60 mg dziennie, zmniejszanych stopniowo do najniższej dawki kontrolującej, podawanej co drugi dzień. Jeśli istnieją przeciwwskazania do stosowania steroidów (np. cukrzyca), zaleca się leki immunosupresyjne, najlepiej cyklofosfamid (100-150 mg), podawany co drugi dzień. W przypadkach nowotworów, ich usunięcie powoduje zazwyczaj ustąpienie zmian pęcherzowych, a wznowienie nowotworu towarzyszy pemfigoid.