Pęcherzyca

Definicja: Rzadka, potencjalnie śmiertelna choroba skóry o podłożu autoimmunologicznym, charakteryzująca się występowaniem śródnaskórkowych pęcherzy w obrębie pozornie zdrowej skóry i błon śluzowych. Pęcherzyca występuje w kilku postaciach, z których najważniejszymi są:

• pęcherzyca zwykła (p.vulgaris)
• pęcherzyca rumieniowa (p.erythematosus)
• pęcherzyca liściasta (p.foliaceus)

Obecnie w związku z nowymi metodami leczenia można uzyskać wieloletnie remisje lub całkowite wyleczenie.

Etiologia: Aczkolwiek etiologia nie jest znana, to jej patogeneza jest związana z istnieniem swoistych zjawisk autoimmunologicznych (auto przeciwciała skierowane przeciw antygenom powierzchniowym komórek kolczastych ). Czynnikami wywołującymi, w rzadkich przypadkach mogą być leki, a zwłaszcza penicylamina, głównie u chorych na reumatoidalne zapalenie stawów i twardzinę. Zmiany te w części przypadków cofały się po odstawieniu leku, w części jednak choroba rozwijała się jak w przypadkach samoistnych.

Objawy:

• Pęcherzyca zwykła (Pemphigus vulgaris)-Pierwsze objawy występują najczęściej na błonach śluzowych jamy ustnej w postaci łatwo pękających pęcherzy i nadżerek. Może to być jedyne umiejscowienie zmian przez wiele tygodni lub miesięcy, w tym czasie chorzy często trafiają do stomatologów lub laryngologów. Zmiany skórne są pęcherzowe i nadżerkowe, a w okresie nasiewnym naskórek ulega spełzaniu pod wpływem pocierania palcem (objaw Nikolskiego). Towarzyszy zazwyczaj jedynie niewielki świąd lub pieczenie, stan ogólny chorych jest dobry, nie występują objawy ogólne. Jednakże w przypadkach nie leczonych zmiany skórne i śluzówkowe mogą być bardzo rozległe, uniemożliwiając normalne funkcjonowanie chorego (niemożność odżywiania, spełzanie naskórka przy najmniejszym urazie). Przebieg jest długotrwały, wieloletni.
• Pęcherzyca rumieniowata (Pemphigus erythematosus)-Jest to odmiana pęcherzycy liściastej, która w naszych warunkach jest od niej znacznie częstsza. W tej postaci występują zarówno wiotkie, łatwo pękające pęcherze, jak i ogniska rumieniowe i hiperkeratotyczne na skórze twarzy, owłosionej skórze głowy, a niekiedy na klatce piersiowej, przypominające toczeń rumieniowaty, a chorzy często wykazują nadwrażliwość na światło słoneczne. Ta postać może kojarzyć się z innymi chorobami immunologicznymi, zwłaszcza z myasthaenia gravis i grasiczakiem (thymoma). Należy podkreślić, że błony śluzowe nie są zajęte.
• Pęcherzyca leściasta (Pemphigus foliaceus)-Jest to stosunkowo rzadka postać. Występują tu uogólnione zmiany skórne z bardzo wiotkimi, krótkotrwałymi i nierzadko przeoczonymi pęcherzami, naskórek spełza przy pocieraniu (objaw Nikolskiego). Błony śluzowe pozostają wolne. Pomimo zajęcia całej skóry, stan chorego jest dobry, objawy ogólne są nieznaczne.

Rozpoznanie: Rozpoznanie wszystkich odmian pęcherzycy opiera się na badaniach:

• cytologicznym (komórki akantoliczne tj. pozbawione mostków międzykomórkowych
• histologicznym (szczeliny wewnątrznaskórkowe wypełnione akantolitycznymi komórkami)
• immunofluorescencyjnym - tkankowym (związane in vitro autoprzeciwciała IgG w obrębie naskórka) i surowicy (obecność krążących przeciwciał skierowanych przeciw powierzchniowym antygenom komórek warstwy kolczystej naskórka).

Leczenie: Leczenie we wszystkich przypadkach pęcherzyc jest takie same. Polega na skojarzonym stosowaniu kortykosteroidów (Encorton, w dawce początkowej 100 mg dziennie, bardzo powoli zmniejszanej w ciągu wielu miesięcy) i środków immunosupresyjnych, zwłaszcza cyklofosfamidu (Endoxan), w dawce początkowej 100-150 mg dziennie. Również powoli obniżanej w ciągu wielu miesięcy. Leczenie powinno być prowadzone przez wyspecjalizowane ośrodki szpitalne, pod stałą kontrolą serologiczną (badanie surowicy na obecność przeciwciał).