|
Miastenia Gravis
Definicja: Jest to przewlekłą
autoimmunologiczną chorobą objawiającą się nadmierną
męczliwością mięśni poprzecznie prążkowanych (szkieletowych).
Choroba nie dotyczy mięśni gładkich : serca, ścian
naczyń krwionośnych, jelit, pęcherza moczowego.
Choroba występuje u osób w każdym wieku, niezależnie
od płci. Najczęściej jednak ujawnia się u ludzi między
18 a 30 rokiem życia. W tym okresie kobiety chorują
cztery razy częściej, natomiast w wieku 45-55 lat częściej
chorują mężczyźni.Miastenia jest chorobą rzadko
spotykaną, a co za tym idzie mało znaną w społeczeństwie.
Choruje na nią ok. 8 do 12 osób na 100.000. Nie jest
chorobą dziedziczną.
Etiologia: Objawy choroby spowodowane są
autoimmunologiczną blokadą receptora
acetylocholinergicznego, który znajduje się w
postsynaptycznej części płytki nerwowo-mięśniowej w
mięśniach szkieletowych co w efekcie wywołuje
unieczynnienie tego receptora i zaburzenie przewodnicztwa
nerwowo-mięśniowego. Czynnik inicjujący wytwarzanie
przeciwciał jest nieznany.
U chorych na miastenię (u
około 60 %) stwierdza się przetrwałą formę grasicy,
która odgrywa główną rolę w wytwarzaniu przeciwciał
przeciwko acetylocholinie, które blokują receptory na płytce
nerwowo-mięśniowej. U 15 % chorych oprócz przetrwałej
formy grasicy występuje również guz grasicy zwany
grasiczakiem.
Patofizjologia: Mięśnie szkieletowe naszego ciała
sterowane są impulsem nerwowym pochodzącym z mózgu. U
chorych z miastenią przekazywanie impulsu z nerwu do mięśnia
jest utrudnione. W normalnych warunkach impuls docierający
do zakończenia nerwu (do płytki nerwowo-mięśniowej)
uwalnia z nerwu substancję chemiczną zwaną
acetylocholiną, która łączy się z receptorem
acetylocholiny na części mięśniowej płytki nerwowo-mięśniowej
(powoduje to dotarcie impulsu z nerwu do mięśnia).W
miastenii wytwarzanie acetylocholiny jest prawidłowe,
natomiast zmniejszona jest znacznie (nawet do 80%) ilość
receptorów po stronie mięśniowej mogących przyjąć tę
substancję i przekazać impuls do mięśnia. Redukcja
ilości receptorów acetylocholiny spowodowana jest
zablokowaniem lub zniszczeniem ich przez przeciwciała.
Obecność przeciwciał w miastenii potwierdza
autoimmunologiczny (autoagresywny) charakter tej choroby.
Męczliwość mięśni objawia się wtedy gdy
acetylocholina nie może aktywować wystarczającej ilości
receptorów na płytce nerwowo-mięśniowej.
Objawy: Podstawową cechą choroby jest osłabienie
i zmęczenie mięśni po wysiłku ustępujące po
odpoczynku. Mięśnie podczas pracy stopniowo słabną i
może dojść do ich pełnego bezwładu. Najczęściej
pierwszym objawem choroby jest męczliwość mięśni
poruszających gałką oczną i mięśni poruszających
powieki. Powoduje to dwojenie się obrazów, niewyraźne
widzenie oraz opadanie powiek. Objęcie chorobą mięśni
gardła, krtani i jamy ustnej manifestuje się
zaburzeniami mowy, trudnościami w gryzieniu i połykaniu
pokarmów - chory nie może żuć, nie może połknąć
pokarmu (należy uważać na możliwość zadławienia się
!), mowa staje się w trakcie mówienia niewyraźna.
Nadmierna męczliwość mięśni twarzy zmienia mimikę
twarzy - uśmiech staje się niepełny (tzw. uśmiech
poprzeczny). Zajęcie przez miastenię rąk objawia się
trudnościami w wykonywaniu codziennych czynności takich
jak mycie, czesanie, rozmowa przez telefon, układanie
rzeczy na półkach itp. Przy wykonywaniu tych czynności
ręce stopniowo słabną i opadają. Przy zajęciu mięśni
nóg chory ma trudności w poruszaniu się np. utrudnione
jest chodzenie po schodach, wstawanie z pozycji kucznej,
po dłuższym chodzeniu chory może upaść. Najbardziej
niebezpiecznym objawem miastenii są trudności w
oddychaniu - w takim przypadku chorzy często wymagają
leczenia w oddziale intensywnej terapii. Przebieg choroby
bywa najczęściej powolny. Rzadko zdarza się, że
choroba dotyczy wszystkich mięśni i rozwija się w krótkim
czasie. Męczliwość mięśni może rozwijać się w ciągu
kilku dni lub tygodni albo pozostawać na tym samym
poziomie przez długi okres czasu. Objawy choroby są
zmienne w ciągu dnia, zwykle rano męczliwość jest
mniejsza niż wieczorem. Niemal u każdego pacjenta
przebieg choroby jest inny, ale jest to choroba przewlekła
i należy nauczyć się z nią żyć. Objawy miastenii
mogą ustąpić na miesiące albo nawet lata i potem znów
powracać. Przyczyny ponownego nawrotu objawów choroby
lub zaostrzenia jej są różne. Najczęściej są to:
infekcje wirusowe lub bakteryjne, przebywanie w bardzo
gorącej temperaturze, narkoza z użyciem kurary lub środków
kuraropochodnych, u kobiet ciąża. Zmiana pogody i
sytuacje stresowe mogą powodować nasilenie objawów
miastenii.
W przebiegu choroby występują
szczególne nasilenia objawów - są to tzw. przełomy
chorobowe. Wyróżniamy dwa rodzaje przełomu:
- przełom miasteniczny - Jest
to nasilenie objawów miastenicznych z powodu gwałtownego
postępu choroby lub stosowania zbyt małych
dawek leku albo zmniejszenia się wrażliwości
na te leki. Stan taki może być groźny dla życia
pacjenta jeżeli nasilenie objawów dotyczy mięśni
oddechowych oraz mięśni gardła i jamy ustnej.
W przypadku wystąpienia przełomu miastenicznego
pacjent powinien natychmiast zgłosić się do
lekarza.
- przełom cholinergiczny - Spowodowany
jest przedawkowaniem leku, przyjęciem nadmiernej
dawki lub utrzymaniem niezmienionej dawki leku
mimo poprawy, która wystąpiła podczas leczenia.
Objawy przełomu cholinergicznego to: osłabienie
mięśni, bóle i zawroty głowy, lęk, wąskie
źrenice, niewyraźne widzenie, ślinotok, bicie
serca, poty, wymioty, biegunka, skurcze mięśni,
pobudzenie psychoruchowe. Przy wystąpieniu przełomu
cholinergicznego należy również niezwłocznie
zgłosić się do lekarza .
Rozpoznanie: Osłabienie i męczliwość mięśni
może być oznaką różnych chorób, dlatego postawienie
prawidłowej diagnozy nastręcza czasami trudności,
szczególnie u pacjentów u których objawy choroby nie są
mocno nasilone lub ograniczają się do pojedynczych mięśni.
W rozpoznaniu choroby pmocne może okazać się badanie:
- EMG-(elektromiografia)-Podstawowe
badanie przy diagnozowaniu miastenii polega na
ocenie siły mięśni po wysiłku i po odpoczynku.
Badanie to można wykonać bez żadnych przyrządów
lub może ono zostać wykonane poprzez
elektryczne drażnienie nerwu i ocenę męczliwości
mięśnia. Badanie przy użyciu prądu nazywane
jest elektromiografią (EMG). W badaniu EMG
ocenia się spadek amplitudy kolejnych potencjałów
mięśnia podczas drażnienia unerwiającego ten
mięsień nerwu bodźcami o różnej częstotliwości.
W mięśniu zdrowym, podczas stymulacji z częstotliwością
1 - 10 Hz, amplituda i pole kolejnych potencjałów
nie ulegają istotnym zmianom. W miastenii
stwierdza się spadek amplitudy i pola kolejnych
odpowiedzi, którego wielkość określa
nasilenie zaburzeń chorobowych. W większości
pracowni wykonujących badanie EMG porównuje się
amplitudę czwartej lub piątej odpowiedzi w
stosunku do pierwszej (którą przyjmuje się za
100 %). Następnie oblicza się, o ile % obniżyła
się amplituda czwartej lub piątej odpowiedzi.
Za wartość graniczną między normą a patologią
przyjmuje się 8-10 % natomiast w miastenii
spadek ten jest różny - nawet do kilkudziesięciu
% w ciężkich przypadkach. U niektórych pacjentów,
pomimo występowania objawów miastenii, badanie
EMG nie daje charakterystycznych dla tej choroby
wyników.
- SFEMG-(elektromiografia
pojedynczego włókna mięśniowego). Badanie to
wykonuje się przy użyciu specjalnej elektrody,
która pozwala na odbieranie potencjału pochodzącego
zazwyczaj z jednego włókna mięśniowego.
Podczas badania chory siedzi wygodnie w fotelu
lub leży. Elektrodę wkłuwa się w wybrany mięsień,
a badanie przeprowadza się podczas słabego
ruchu dowolnego. Badanie trwa dość długo, gdyż
podczas badania należy znaleźć 20 par potencjałów
z badanego mięśnia.
- Badanie poziomu przeciwciał
przeciw receptorom acetylocholiny-Jest to kolejne
charakterystyczne badanie wykonywane przy
diagnozowaniu miastenii. Polega ono na wykrywaniu
przeciwciał we krwi pacjenta. Ponad 80 % chorych
na miastenię posiada podwyższony poziom
przeciwciał.
- Test farmakologiczny z
zastosowaniem Tensilonu-Test ten polega na dożylnym
podaniu chlorku edrofonium (Tensilon). Po podaniu
leku obserwuje się poprawę siły mięśni osłabionych
z powodu zaburzeń przekazywania impulsu
nerwowego. Poprawa utrzymuje się przez 3 do 5
minut. Jeżeli osłabienie mięśni nie jest
wynikiem zaburzeń transmisji nerwowo-mięśniowej
to po podaniu Tensilonu obserwuje się drżenie pęczkowe
w mięśniu.
- Tomografia komputerowa śródpiersia-
Stosuje się ją w celu oceny stanu grasicy oraz
w celu wykluczenia występowania grasiczaka (guz
ten występuje u ok. 15 % chorych na miastenię).
Leczenie: W leczeniu miastenii stosuje się
różne metody terapii :
- leki przeciwcholinesterazowe-W
każdym przypadku miastenii leczenie zaczyna się
od stosowania leków przeciwcholinoesterazowych.
Są to leki umożliwiające przewodzenie impulsu
z nerwu na mięsień poprzez odblokowanie
receptorów acetylocholiny znajdujących się na
płytce nerwowo-mięśniowej. Do grupy leków
przeciwcholinoesterazowych należą:
- pirydostigmina
- neostygmina
- abenonium
Wszystkie leki
przeciwcholinoesterazowe posiadają działanie
uboczne takie jak: ból żołądka, kurcze jelit,
biegunka, nadmierne ślinienie. Objawy ze strony
układu pokarmowego są mniejsze jeżeli leki
przyjmuje się nie na czczo ale po małym posiłku.
Punktem optymalnym jest osiągnięcie największej
efektywności i uzyskanie maksymalnej siły mięśniowej,
przy maksymalnym ograniczeniu zaburzeń ze strony
układu pokarmowego.
- glikokortykosteroidy-W
przypadkach, w których terapia lekami
przeciwcholinesterazwymi nie jest wystarczająca
stosuje się terapię steroidami. Ich działanie
zapobiega wytwarzaniu przeciwciał przeciw
receptorom acetylocholiny. Encorton należy
podawać w odpowiednio wysokiej dawce (1 mg na
kilogram wagi ciała). W odróżnieniu od
leczenia lekami przeciwcholinesterazowymi poprawa
w leczeniu Encortonem nie występuje od razu, ale
najczęściej w ciągu pierwszych 3 miesięcy
leczenia. Leczenie Encortonem trwa najkrócej 6
miesięcy i nie wolno go odstawiać bez
porozumienia z lekarzem. Po wystąpieniu poprawy
redukuje się dawki lekówprzeciwcholinesterazwych
łącznie ze zmniejszeniem dawki Encortonu.
Chorym leczonym steroidami zaleca się stosowanie
diety z ograniczeniem soli sodowej i węglowodanów,
wysoko proteinową uzupełnioną solą potasową
i wapnem. W czasie leczenia Encortonem mogą wystąpić
zaburzenia snu, nadmierne pocenie się, nadmierne
łaknienie oraz przybytek wagi ciała - objawy te
ustępują po odstawieniu leku.
- leki immunosupresyjne (azathioprine
, cyclofosfamid )-Działanie leków należących
do tej grupy również polega na hamowaniu
wytwarzania przeciwciał przeciw receptorom
acetylocholiny. Imuran stosowany jest w dawce 2 -
3 mg na kilogram masy ciała dziennie (taka dawka
daje poprawę u 70 - 90 % chorych). Minimalny
czas potrzebny do uzyskania poprawy wynosi 3
miesiące, jednak prawie u połowy chorych
poprawa następuje dopiero po zakończeniu
leczenia, które trwa 2 do 3 lat.
- tymektomia (usunięcie
grasicy)-Jest to zabieg operacyjny polegający na
usunięciu grasicy. Bezwzględnym wskazaniem do
leczenia operacyjnego jest wykrycie guza grasicy
- grasiczaka. Poza tym tymektomię stosuje się u
wszystkich chorych z uogólnioną miastenią, jeżeli
mimo stosowania leków a nawet zwiększania ich
dawki objawy choroby nasilają się. U 20 %
operowanych objawy choroby ustępują w ciągu 1/2
roku od zabiegu, a w dalszych 40 % do 5 lat od
zabiegu.
- plazmafereza -Jest to
leczenie objawowe polegające na usunięciu z krążącej
krwi przeciwciał przeciw receptorom
acetylocholiny. Stosowana jest w wyjątkowych
stanach zagrażających życiu. Wskazaniem do
niej są przełomy miasteniczne lub ciężkie
przypadki oporne na inne metody leczenia.
|
Strona główna | Aktualności |
Raporty | Porady | Zasoby | Galeria sztuki
Szukaj | Redakcja | Reklama | Email |
|
Serwis
ten ma charakter edukacyjny, nie konsultacyjny.Dołożono
wszelkich starań, aby informacjezawarte w tym
serwisie były zgodne z aktualną wiedzą medyczną.
Ostateczne decyzje stosowania terapii spoczywają
na lekarzu. Zarówno autorzy, konsultanci, jak i
wydawcy serwisu nie mogą ponosić odpowiedzialności
za błędy czy konsekwencje wynikające z
zastosowania informacji zawartych w tym serwisie.
wszystkie prawa zastrzeżone
|
|